A progéria é uma doença muito rara. A família de Miles, de 12 anos, conta como eles lidam com a sentença de morte de seu filho. O próprio Miles é um adolescente comum, mesmo que pareça incomum. Ele se recusa a pensar na morte e prefere viver no presente. Olhando para ele, os outros aprenderam a deixar de adiar tudo para depois, porque mesmo uma pessoa sã não sabe quando vai morrer.
Miles está na sexta série, mas já tem o corpo de um velho. Apesar de todas as dificuldades e de um futuro incerto, seus pais sentem que têm sorte.
“É muito fácil fechar nosso casulo e começar a sentir pena de nós mesmos, mas na verdade temos uma sorte incrível”, disse o pai de Miles, Jakob Wernerman.
Miles Wernerman está sentado de pernas cruzadas no sofá, pesquisando seu nome no Google.
"Nyhetsmorgon, 318 mil. Malou, mais de um milhão."
Ele sorri de satisfação por baixo da pala de seu boné, seu vídeo tem ainda mais visualizações do que da última vez que ele assistiu.
A primeira vez que conheci Miles foi em 2012, quando ele andou de triciclo em um parque de diversões em Södermalm, em Estocolmo. Ele acabou de se mudar para a Suécia e começou a primeira série. Ele escalou até o topo de todas as estruturas de escalada das crianças e se recusou a tirar o boné do Homem-Aranha. Seu novo professor de sala de aula concordou em abrir uma exceção para ele e se desviar das regras de adereços para a cabeça porque Miles odeia ser o único na classe que não tem cabelo.
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Isso foi há seis anos. Desde então, o corpo de Miles envelheceu 48 anos.
Existem cerca de cem casos conhecidos de Progéria em todo o mundo, e Miles é uma dessas crianças. Isso significa que ele está envelhecendo oito vezes mais rápido do que uma pessoa comum. A expectativa de vida média dessas pessoas é de 13,5 anos.
É hora do lanche da tarde. Miles, seu irmão e irmã mais novos sentam-se na cozinha para tomar chá e mel e começam a discutir quais artistas e estrelas do YouTube são legais e quais são chatos.
“Eu não posso mais beber chá,” Miles diz e faz uma pausa teatral enquanto olha ao redor da mesa. "Porque senão vou superaquecer!"
O irmão e a irmã riem. Miles chuta, de chinelos de pele de carneiro, a cadeira alta em que está sentado. Ele não tem absolutamente nenhuma gordura no corpo, inclusive nos pés, então dói andar sem solas macias. Outras consequências da doença: tem enfermidades precoces típicas da idade, não tem cabelo e é muito pequeno - com 110 centímetros de altura, pesa 14 quilos. Segundo ele, isso é o pior. Eles não fazem roupas e tênis legais para o tamanho dele. Ele tem 12 anos e não quer usar roupas do departamento infantil, com caminhões e dinossauros no peito.
Eu pergunto se é estranho para ele que todos os seus amigos estejam crescendo tão rápido agora.
Bem não. Estou com eles quase todos os dias. Então, não percebo que eles estão crescendo e todas essas coisas.”
Ele se tornará oficialmente um adolescente no próximo ano.
“Às vezes esquecemos quantos anos ele tem”, diz sua mãe, Leah Richardson. - Ele é tão pequeno. Mas então seus amigos vêm visitar, e eles são tão grandes! Homens gigantes, quase adultos!"
"O pior período da minha vida." É assim que ela descreve a época em que aprenderam o diagnóstico. Miles parecia saudável quando nasceu na Itália, onde Lea e Jacob moravam e trabalhavam na ONU. Três meses depois, os médicos o testaram para essa doença incrivelmente rara. Todos os resultados foram negativos e a família deu um suspiro de alívio. Mas quando Miles tinha dois anos, ele foi examinado novamente. A família já morava em Nova York e agora o resultado foi diferente: Progeria.
“Foi uma sentença de morte. E quando seu filho for condenado à morte?"
Leia conta como o mundo desabou por ela repetidas vezes todas as manhãs. Nos primeiros anos, Miles falou sobre a doença de Jacob, e ela tentou o seu melhor para tornar cada segundo da vida de seu filho o mais gratificante possível, e sofreu uma consciência quando ela estava com raiva ou quando Miles estava entediado ou triste.
“É muito fácil se esconder em seu buraco e sofrer quando você se encontra em uma situação como a nossa”, diz Jacob, e Lea acrescenta que foi isso que ela fez por muitos anos.
Mas, com o tempo, eles aprenderam a aceitá-lo. E hoje eles estão até gratos pela compreensão que Miles deu a eles: a vida é finita.
"Miles terá tempo de ir para a universidade?"
A família inteira entrou no carro e o irmão de sete anos de Miles fez essa pergunta. E ele esclareceu:
"Miles terá tempo de ir para a universidade antes de morrer?"
"Provavelmente", Lea respondeu.
Miles considerado. Então ele se lembrou de seu camarada sênior da progeria: "Sam tem 20 anos e vai para a universidade".
Não fale mais sobre isso.
Uma vez por ano realiza-se um encontro de “famílias com progeria” europeias, este mês de Outubro realizou-se em Portugal. Miles tem uma foto de toda a festa em sua mesa e mostra seus melhores amigos - dois meninos mais velhos com Progeria da Bélgica e da Inglaterra. Eles adoram se encontrar, porque então se encontram em um ambiente onde sua condição é a norma. Mas é sempre triste dizer adeus. Não se sabe qual deles ainda estará vivo na próxima vez.
O fato de a expectativa de vida média das crianças com progéria ser de 13,5 anos, Miles costuma não pensar nem falar, mesmo com os pais. Como muitas outras crianças de 12 anos, ele está totalmente ocupado com o que está acontecendo aqui e agora. Por exemplo, jogar futebol e encontros noturnos com amigos. Ou escaramuças com irmão e irmã. Ou dever de casa. Ou assistindo a vídeos engraçados no YouTube.
Mas todos os dias você tem que tomar medicamentos: retardar o curso da doença, reduzir o colesterol, tornar o sangue mais fino, assim como medicamentos para o coração. No Hospital Infantil Astrid Lindgren, Miles vai ver médicos que tratam sua pele, olhos, articulações e coração. Na maior parte, trata-se de prevenir as doenças típicas relacionadas à idade, como derrame e ataque cardíaco, dos quais as crianças com Progéria geralmente morrem.
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Miles deitou-se sobre a pele de uma ovelha no chão, ele acabou de nos dizer que os bichinhos de pelúcia que estão ali também são velhos.
“Provavelmente … um computador! Meu próprio computador fixo com tudo de que preciso, que ficará no meu quarto. Seria legal.
Agora ele joga principalmente com o console. Ele diz que pode "jogar" às terças, sextas, sábados e domingos.
"É melhor no sábado, então posso jogar de manhã e à noite."
Um cachorrinho também está na lista de desejos de Natal. Mas, por enquanto, ele tem que se contentar com um bicho-pau. Ela e sua irmã mais nova, Clementine, têm cada uma um bicho-pau: um é chamado George W. Bush, o outro é Annie Lööf.
Penduradas na parede estão duas camisetas azuis: uma azul claro assinada por Messi e a outra de seu time favorito, Djurgården. Quando questionado se ela também tem autógrafos, ele responde:
"Não, bem, talvez um par."
Sorri e vira, mostrando autógrafos de toda a equipe.
Quando Miles estava filmando Nyhetsmoron neste outono, o apresentador Tilde de Paula deu a ele um presente de aniversário: uma passagem para o mastro da casa Djurgorden contra Gotemburgo, e ele pôde sair para o Salão VIP e comemore a vitória por 2-0 com os jogadores. No vestiário.
Leah pede que ele conte o que a estrela do futebol Kevin Walker disse a ele, e Miles abaixa a cabeça para esconder um sorriso.
"Não, mãe, diga-me você."
“Ele agradeceu a Miles pela vitória porque ele era o mascote deles”, ela diz, e o cutuca na lateral do corpo.
Não pela primeira vez, Miles teve a oportunidade de fazer o que outras crianças apenas sonham. Jacob e Leia acreditam que é difícil manter o equilíbrio: eles não querem que ele seja mimado, mas ao mesmo tempo lhes parece que “é preciso tirar tudo da vida”.
Comemos sushi e já está escuro lá fora. As crianças, como sempre, protestaram um pouco e foram fazer o dever de casa, cada uma em seu quarto. Sentamos no sofá e perguntei a Jacob e Leia como a atitude deles em relação à vida havia mudado desde aquele dia em Nova York, dez anos atrás. Quando os médicos com suas análises viraram suas vidas de cabeça para baixo.
“Nenhum de nós sabe quanto tempo viveremos, se você tem um diagnóstico fatal ou não. Um ônibus pode atropelar você uma manhã. Então, o principal é aproveitar o tempo que podemos passar juntos e não adiar muito”, diz Jacob.
Ele ressalta que Miles realmente mora aqui e agora.
“Ele pensa muito pouco no que vai acontecer a seguir, está focado em viver o mais divertido possível e fazer o que gosta, às vezes quase ao ponto do absurdo. E isso meio que nos incentiva."
Leia escolhe as palavras com cuidado. Enfatiza como é realmente difícil para ela aceitar essa forma de pensar, não importa quantos anos tenha passado nela.
“Claro, todos entendem como é bom viver no presente. Mas é uma questão completamente diferente quando você sabe que existe uma certa data, que você tem apenas cinco ou dez anos."
Por muito tempo, o principal para ela se tornou tornar a curta vida de Miles o mais completa possível. Mas, além disso, ela e Jacob se esforçam para viver o mais plenamente possível, a fim de se tornarem pessoas mais alegres e bons pais.
“Isso não significa que gritamos sempre 'sim' independentemente do que as crianças pedem, mas apenas tentamos não procrastinar e não sonhar em vão. Por exemplo: 'Ah, sempre quisemos ir para a Austrália, mas é tão longe, tão caro, e temos três filhos … "E dizemos: 'Vamos lá!""
Segundo Jacob, ele chegou à conclusão de que, na verdade, eles tiveram sorte. Poderia ter sido pior. Ele e Leia trabalharam extensivamente em países em desenvolvimento, ela atua na medicina de desastres e ele na assistência emergencial internacional. Eles viram em que condições terríveis muitas pessoas vivem.
“Pode parecer horrível, mas eu digo que tivemos sorte. Claro, eu mesmo nunca desejaria isso. Mas todo mundo tem seus próprios problemas na vida. Nem todos eles se relacionam com a expectativa de vida. Além do fato de Miles ser Progéria, somos uma família completamente comum e feliz. Sou muito grato por isso."
Um dia, baby, vamos envelhecer, Oh baby nós seremos velhos
E pense nas histórias
Podemos então dizer."
A canção de Asaf Avidan jorra dos alto-falantes em uma parede de escalada no sul de Estocolmo. Miles veio direto de seu teste de álgebra, vestindo um moletom vermelho e um boné preto. Seus sapatos de escalada azuis e amarelos são vários tamanhos maiores do que ele, e ele recusa a ajuda da mãe ao colocá-los. Esta é sua terceira sessão com a especialista em reabilitação física Åsa.
“Esta é uma ótima maneira de prevenir problemas nas articulações. Você realmente descobriu qual é o truque, Miles, rasteje como uma pequena aranha pela parede - em voz alta! É ótimo que você seja fisicamente ativo, caso contrário, meu trabalho seria muito mais difícil”, diz ela sorrindo.
Miles está segurado e tem uma garrafa de água na mão. Ele caminha com confiança para a parede, os dedos dos pés estão ligeiramente virados para os lados, as mãos na cintura.
Poucos dias depois, recebi uma carta de Leia. Ela escreveu que teria que reprogramar a fotografia planejada no campo de futebol. O fêmur de Miles saltou da articulação enquanto ele jogava futebol na escola. Este é o primeiro sinal claro de que seu corpo envelheceu e é hora de iniciar um novo curso de reabilitação. “O mundo inteiro pareceu parar. Embora soubéssemos que um dia isso aconteceria, você nunca está pronto para isso”, escreveu Leia.
Miles se torna famoso, e sua família só vê coisas boas nisso. Eles querem que as pessoas o vejam e digam: "olha, é o Miles com aquela doença", e não "olha como esse homem parece estranho". Ele próprio estava acostumado a ser olhado. Acho que está tudo bem, diz ele, e encolhe os ombros.
“Às vezes surge alguém, na maioria das vezes crianças, e diz que me viu na TV ou no jornal. Isso é legal.
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Ele sorri amplamente e está claro que está faltando um dente da frente.
“Todos deveriam vir até mim e tirar uma selfie. Tudo! Vai ser legal.
Eu faço a mesma pergunta aos pais dele.
“Todos deveriam vir e tirar uma selfie conosco”, responde Leia, e eles rolam de tanto rir.
Então ela fica séria. Falando sobre polidez sueca, o que às vezes é inapropriado. A família vai ao parque de diversões e às vezes ouve os filhos perguntarem aos pais "o que há de errado com ele?", E em resposta recebem vaias e olhares severos.
“Eles não querem falar sobre isso e explicar para a criança entender. Eles provavelmente pensam que seria desagradável para nós."
Jacob acena com a cabeça e explica que o oposto é realmente verdade.
“Isso não é desagradável, é encorajador! É muito mais irritante ouvir sussurros. Venha, pergunte, tire uma foto - tanto faz!"
Antes de nos despedirmos, pergunto a Miles, o que ele faria se pudesse conjurar por um tempo? Que grandes desejos ele cumpriria? Ele faz uma pausa, mas apenas por alguns segundos. Então ele brilha.
"Eu faria isso … para sempre conjurar!"
Progeria
A síndrome de Progéria ou Hutchinson-Guildford é uma doença fatal extremamente rara causada por envelhecimento prematuro e morte celular. O corpo envelhece cerca de oito vezes mais rápido do que as pessoas saudáveis. A progéria é causada por uma mutação genética que causa o mau funcionamento da proteína pré-lâmina A. A Prelamina A é necessária para manter a membrana celular estável.
Os sintomas começam nos primeiros dois anos de vida e, por volta dos cinco, o bebê para de crescer. Ele perde cabelo e gordura subcutânea, as articulações ficam ossificadas e o esqueleto fica frágil. Nada disso afeta a inteligência.
A expectativa de vida média desses pacientes é de 13,5 anos, mas alguns sobrevivem até mais de 20 anos. As causas mais comuns de morte são acidente vascular cerebral e ataque cardíaco. Hoje, cerca de 100 crianças no mundo vivem com esse diagnóstico. Miles é o único na Suécia. A doença não é hereditária. Agora não há cura para ela, seu desenvolvimento só pode ser retardado.
A síndrome de Werner é uma forma menos conhecida de progéria. Por causa dessa doença, os sinais de envelhecimento de uma pessoa aparecem mais cedo do que o adequado para sua idade.
A síndrome de Werner, ao contrário da síndrome de Hutchinson-Guildford, é mais freqüentemente detectada não antes dos 20 anos de idade.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell
