“Eles dizem que é uma maldição imposta” - Moradores de uma remota comunidade aborígine na Austrália sofreram e morreram por muitos anos de uma doença misteriosa que ainda não conseguiram superar.
Esse grupo de aborígines vive na pequena ilha de Groot Eiland, que fica a 50 km dos Territórios do Norte e a maior parte da população sofre de uma doença misteriosa, que recebeu o nome de Doença de Machado-Joseph.
Tudo começa com problemas para andar e gradualmente a pessoa se torna incapaz de andar. Depois, há problemas para engolir alimentos e defecar. Os sintomas aumentam lentamente, mas de forma implacável, e sempre levam à morte.
Devido a problemas semelhantes com a falta de controle muscular, essa doença costuma ser confundida com a síndrome de Parkinson. No entanto, esta é uma doença completamente diferente.
No total, 654 aborígenes vivem em Groot Eiland e pelo menos 100 deles estão doentes.
Cientificamente, essa doença é chamada de ataxia espinocerebelar tipo 3, e em todo o mundo ocorre em casos isolados em diferentes países, incluindo Bélgica, Guiana, Argélia, Brasil, França, Japão e Estados Unidos. Além disso, ainda não foi identificado um único centro de ocorrência da doença, sendo conhecidas quatro fontes distintas.
No entanto, por alguma razão desconhecida, o maior número de pessoas que sofrem desta doença vive em Groot Eiland.
Vídeo promocional:
O tipo de doença de que padecem os aborígenes chegou muito provavelmente às ilhas das Flores e de São Miguel, nos Açores, onde foi descoberta em 1972. E ele chegou lá presumivelmente do norte de Portugal da comunidade de judeus sefarditas.
Para Gayangwa Lalara, que tem mais de 70 anos, essa doença há muito se tornou parte de sua vida. A doença de Machado-Joseph afetou seu pai e todos os seis irmãos. O fato é que a doença é hereditária e pode passar de pais para filhos.
Um dos sobrinhos de Lalara morreu da doença em 2014.
A doença de Machado-Joseph pode afetar pessoas de todas as idades, de 10 a 70 anos. E se uma criança for diagnosticada com uma doença grave, é improvável que viva mais de 35 anos. Além de problemas nas pernas e atrofia muscular, os pacientes apresentam diminuição da acuidade visual e podem perder a capacidade de distinguir cores.
Não há cura para a doença de Machado Joseph. Para facilitar a vida dos pacientes, eles recomendam apenas fisioterapia e óculos.
A doença de Machado-Joseph ocorre devido a uma proteína anormal no cérebro causada por um cromossomo defeituoso. Essa proteína causa a morte precoce das células nervosas em uma parte do cérebro chamada cerebelo. O dano ao cerebelo causa inicialmente fraqueza muscular e progride com o tempo até a completa falta de controle e incapacidade física permanente.
À esquerda está o cerebelo danificado, à direita ainda está normal.
Estudos mostram que os efeitos da doença aparecem mais cedo em cada nova geração. Libby Messi, chefe da Fundação Machado-Joseph Disease, diz que o número de crianças doentes está aumentando e nada pode ser feito a respeito ainda.
Nos últimos estágios da doença, a pessoa pode não apenas se mover, mas também falar, mas permanece totalmente consciente. A morte ocorre na maioria das vezes devido a problemas pulmonares.
