Ismail Ali, 4, de Luton, Reino Unido, sofre da rara síndrome de Crigler-Nayyar.
Esta é uma hiperbilirrubinemia congênita maligna maligna não conjugada (aumento do nível de bilirrubina no sangue), caracterizada por icterícia e danos graves ao sistema nervoso.
A síndrome de Crigler-Nayyar ocorre em um em um milhão de recém-nascidos e é mais comum na Ásia. Ismail Ali deve passar 20 horas por dia sob uma cor azul brilhante (fototerapia), que destrói toxinas perigosas.
Sem esses raios azuis, o menino morreria rapidamente de icterícia.
Na maioria das vezes, esse tratamento é realizado para icterícia de recém-nascidos:
A irradiação com uma fonte poderosa de radiação azul-violeta leva à isomerização da bilirrubina na pele do recém-nascido e, portanto, facilita a biotransformação da bilirrubina em compostos que o recém-nascido é capaz de excretar na urina e nas fezes. Isso reduz o nível de bilirrubina no sangue e evita seu acúmulo nos tecidos ricos em lipídios do cérebro e dos rins, o que pode levar ao desenvolvimento de kernicterus (danos ao sistema nervoso central pela bilirrubina) ou insuficiência renal.
Devido ao acúmulo de enzimas prejudiciais no fígado, o menino tem olhos amarelos permanentes. Os raios azuis ajudam a quebrar as toxinas (níveis mais baixos de bilirrubina), e a única alternativa é o transplante de fígado.
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A família do menino até comprou uma cama especial para facilitar a fototerapia com luz azul. O menino passou a maior parte de sua vida nisso desde que tinha uma semana de vida e foi diagnosticado com uma síndrome rara.
A cirurgia de transplante de fígado é bem possível com o fígado de um doador da mãe da criança, mas a própria Shazia Chodhari, de 43 anos, teme que seu filho não sobreviva à operação.
