No popular filme soviético "Homem Anfíbio", o protagonista Ichthyander é um jovem bonito e atraente, de quem você não consegue tirar os olhos. Mas um conto de fadas é um conto de fadas para não ser uma realidade. Na vida real, também existem "ictyandras" - este é o nome de pessoas que sofrem de uma rara doença hereditária, a ictiose arlequim. Esses sofredores, ao contrário do personagem de Vladimir Korenev, não podem ser olhados sem lágrimas.
Todas as meninas de 20 anos sonham com o amor - isso é um fato inegável. Mas Hunter Steinitz, de Pittsburgh, Pensilvânia, EUA, tem apenas uma coisa - melhorar. Infelizmente, os sonhos da garota nunca estão destinados a se tornar realidade. Desde os primeiros dias, a mulher americana adoeceu com uma doença terrível e incurável chamada ictiose do tipo Arlequim.
Esta é uma doença congênita. Quando a criança nasce, a pele fica coberta por escamas bege acinzentadas, cuja espessura chega a 1 cm, podendo-se ver fissuras profundas entre elas. As escamas duras ficam bem grudadas, resultando em que a boca do bebê fica esticada ou estreitada de modo que o tubo de alimentação dificilmente passe pelos lábios.
Devido a alterações cutâneas, as pálpebras são torcidas, as aurículas danificadas, muitas vezes faltam unhas, há pontes entre os dedos das mãos e dos pés, além disso, observam-se defeitos esqueléticos. Devido à alta densidade do tecido, os folículos capilares são bloqueados, de forma que não há um único fio de cabelo no corpo.
O corpo de uma criança nascida com esse diagnóstico é incapaz de regular o equilíbrio da água nos tecidos e não pode lutar contra micróbios patogênicos. Nesse sentido, a maioria das crianças morre imediatamente após o nascimento por falta de água no corpo ou por micróbios. Por isso, os médicos consideram a doença incompatível com a vida.
Se um bebê com ictiose arlequim não morrer nos primeiros meses após o nascimento, sua condição permanece muito séria e a probabilidade de viver até os 12-13 anos é de 2-3 por cento. Apenas um entre várias centenas de pacientes vive até 18 anos de idade. Hunter Steinitz é um espécime raro, ela vive há 21 anos!
Bebês com ictiose arlequim costumam morrer logo após o nascimento e parecem personagens de filmes de terror
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COMO UM PEIXE NA ÁGUA
Cada dia Hunter é uma luta pela sobrevivência. A manhã começa da mesma forma - com um banho. Uma garota fica sentada em água morna por um longo tempo - duas horas. Esta é uma medida necessária, porque a pele está muito carente de água. Para que a pele absorva o máximo de umidade possível, o pobre homem a esfrega com várias loções, óleos e bálsamos.
A fricção deve ser repetida várias vezes ao dia, caso contrário, o corpo corre o risco de desidratação. Hunter é um regular na piscina local. Outros nadadores estão acostumados com visitantes estranhos com defeitos de pele, mas para iniciantes tal visão é um truque. No entanto, é assim que eles reagem a ela, não apenas na piscina - em todos os lugares.
No início, muitos tentam contornar a garota e alguns têm acessos de raiva se ela os tocar acidentalmente. A maioria das pessoas acredita, sem saber, que a doença é contagiosa. Anteriormente, Hunter ficava muito preocupada ao ver que as pessoas a contornavam pela décima estrada, mas agora ela mesma começou a se aproximar de estranhos e explicar que não iria causar nenhum dano a eles.
A ictiose arlequim não é transmitida de pessoa para pessoa. “Um dos problemas mais difíceis na vida dos pacientes com ictiose arlequim é a reação dos outros. No primeiro encontro, a maioria das pessoas experimenta um choque forte: não sabem o que dizer a elas ou o que fazer”, diz a garota persistente.
IRÁ VIVER
As pessoas também podem ser compreendidas. Hunter Steinitz, amargamente admitindo, parece que ela veio de um filme de terror. Parece que a menina foi gravemente danificada pelo fogo e toda sua pele foi queimada. A cor da pele não é igual à de todas as outras pessoas - rosa claro, mas vermelho vivo como a beterraba. Todo o corpo é coberto por uma crosta.
A pele estala constantemente, o que dá a impressão de que a menina está coberta de escamas, como um peixe. Os dedos das mãos e dos pés não dobram bem, a pele é muito grossa. As pálpebras estão do avesso e Hunter não consegue fechar os olhos. Além disso, a pobrezinha nem consegue piscar.
Quando uma menina dorme, seus olhos ainda permanecem abertos. Não há sobrancelhas e nem pelos na cabeça. Portanto, Hunter usa uma peruca a vida toda. Não importa o quão quente esteja, ela nunca transpira.
No entanto, uma doença grave endureceu o espírito da menina: há vários anos ela se formou com sucesso na faculdade e gosta de se comunicar nas páginas do Facebook. Com o melhor de sua força e capacidade, a jovem americana leva um estilo de vida ativo. Nos últimos anos, ela tem dado palestras regularmente para crianças em idade escolar e estudantes, contando-lhes sobre sua doença e as dificuldades que a afligem e a vida de seus companheiros de infortúnio.
O nome desta menina é Brenna, ela tem 4 anos. Sua mãe usa óleo de coco orgânico para amaciar a pele do bebê.
Esta menina chama-se Mui Thomas, tem 22 anos e é também uma das raras sortudas que sobreviveu até esta idade.
Stephanie Turner, 23, mora em Arkansas. Ela é mãe de dois filhos que felizmente não herdaram sua condição.
PARA NÃO DESISTIR
A inglesa Nellie Shaheen (nome verdadeiro Nasrin), nascida em 1987, também não morreu na infância. Agora Nelly tem 32 anos e é a detentora do recorde absoluto de pessoas com doença semelhante. Apesar de sua doença grave, Nelly leva um estilo de vida ativo. Gosta de esportes e faz compras com grande prazer.
Claro, a doença complica seriamente sua vida. Quais são os olhares de esguelha dos outros, e qualquer coisa como uma farpa de um banco de rua pode causar uma doença infecciosa em uma menina e jogá-la na cama por várias semanas.
Mas a inglesa não desiste. E isso apesar do fato de que uma doença insidiosa ceifou a vida de seus quatro irmãos e irmãs (havia nove filhos na família). Shahin superou o isolamento usual para tais pacientes e, como dizem, foi para as pessoas.
Ela não apenas recebeu educação, mas também participa constantemente de programas de televisão e fala ativamente em nome dos mesmos sofredores. Existem agora 14 pessoas com ictiose arlequim no Reino Unido. Nelly se comunica ativamente com outros pacientes usando o Facebook, trocando sutilezas e técnicas para ajudar a tornar a vida mais fácil.
DOENÇA RARA
A ictiose foi descrita pela primeira vez em 1750 por um padre da Carolina do Sul, EUA, o Rev. Oliver Hart, “Na quinta-feira, 5 de abril, fui ver um espécime único - uma criança nascida à noite de uma certa Mary Evans. Todos que viram o bebê ficaram confusos e ainda não sei como descrever o que vi. Sua pele é seca e dura e lembra escamas de peixe. A boca é grande e aberta.
O bebê nasceu com dois buracos no lugar do nariz. Os olhos estão enormes, injetados de sangue e protuberantes como uma ameixa. As orelhas também estão ausentes, com apenas pequenos orifícios em seus lugares. Os braços e as pernas estão inchados e duros como pedra. O bebê viveu por cerca de dois dias e morreu."
Até o momento, os cientistas conhecem cerca de 30 tipos de ictiose - uma patologia congênita grave, cujas causas ainda não foram estabelecidas.
