Biólogos moleculares da Case Western Reserve University (EUA) sintetizaram o primeiro príon humano artificial. Isso ajudará a desenvolver terapias para doenças de príon, uma vez que os modelos animais não são adequados para avaliar a eficácia da terapia. No momento, essas doenças que afetam e destroem o cérebro são incuráveis. O anúncio foi feito em um comunicado à imprensa no MedicalXpress.
Os príons são uma classe especial de agentes infecciosos, que são proteínas com uma estrutura anormal. Eles são capazes de catalisar a conversão de proteínas normais de membrana PrP nos mesmos príons. Como resultado, uma reação em cadeia começa, durante a qual um grande número de moléculas anormais são formadas. Os últimos ligam-se uns aos outros, formando amiloides - agregados de proteínas que se acumulam nos tecidos e causam danos aos tecidos. Na doença de Creutzfeldt-Jakob (encefalia espongiforme), o córtex dos hemisférios cerebrais e outras partes do cérebro são destruídos, o que inevitavelmente leva à morte do paciente.
Os cientistas já aprenderam como sintetizar príons que infectam roedores, mas experimentos em animais humanizados (com genes humanos implantados) mostraram que essas proteínas não são capazes de infectar humanos. No decorrer do novo trabalho, os pesquisadores conseguiram criar um príon patogênico para humanos a partir da proteína PrP geneticamente modificada, cujo DNA foi introduzido na bactéria Escherichia coli. Os biólogos também descobriram que a proteína gangliosídeo GM1, que está envolvida na regeneração dos tecidos nervosos, promove a proliferação de príons e a transmissão de doenças de uma pessoa doente para outra saudável.
Além disso, descobriu-se que a taxa de replicação do príon, infecciosidade e vulnerabilidade de certas estruturas cerebrais são determinadas não pela presença de proteínas mal dobradas como tal, mas por modificações na estrutura da molécula, em particular o domínio C-terminal - um fragmento localizado em uma das extremidades da junção.
